Боковой амиотрофический склероз неврология

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой Амиотрофический Склероз (БАС)

Боковой, или латеральный амиотрофический склероз БАС, англ. ALS — хроническое быстро прогрессирующее заболевание из обширной группы нейродегенеративных процессов.

Как видно из общего названия, такие заболевания поражают паренхиматозные функционально специализированные , в данном случае нейронные ткани. Нарушения клеточного питания дистрофия приводят к необратимым изменениям в нейронах — упрощению и распаду структуры с утратой функций дегенерация , а затем к их массовому отмиранию с сокращением объема нервной ткани атрофия.

Учитывая роль нервной системы как высшего контрольно-аналитического и регуляторного центра, нетрудно видеть всю катастрофичность нейродегенеративных процессов, — какой бы характер они ни носили и каких бы ни касались нервных структур. Боковой амиотрофический склероз поражает нейроны моторных двигательных полей коры головного мозга, а также мотонейроны передних и боковых рогов столбов спинного мозга.

Таким образом, нейродегенерации и атрофии подвергаются структурные зоны и отделы центральной нервной системы, отвечающие за мышечный тонус, регуляцию и контроль мышечной активности в самом широком спектре, от напряжения мощной мускулатуры конечностей, спины, брюшной стенки — до мимических, дыхательных, артикуляторных движений, тонкой моторики пальцев и т.

Американские авторы предпочитают называть БАС болезнью Лу Герига, по имени выдающего бейсболиста, погибшего в результате нейромышечной атрофии в конце х годов. Это неофициальное название нередко репродуцируется на других языках, что в национальных и международных источниках выглядит нецелесообразным и отчасти странным, поскольку бейсбол и бейсболисты, при всем к ним уважении, ни в одной стране мира не имеют того социокультурного значения, которым пользуются в США. Первое или, возможно, одно из первых подробных клинических описаний БАС было выполнено в году шотландским врачом и философом сэром Чарльзом Беллом.

В последующие годы неоднократно предпринимались попытки изучения прогрессирующих нейромышечных расстройств этой группы А. Валлер, Ф. Аран и др. С года в медицинский лексикон вошел термин, вынесенный в заголовок опубликованной Ж. Отметим, что под склерозом понимается вариант тканевой дегенерации, протекающий с уплотнением и приобретением патологической жесткости в связи с перерождением и разрастанием рубцово-соединительных тканей.

Интересно отметить, что полноценных наблюдений у Ж. Шарко было чрезвычайно мало, — если сравнивать с современными представлениями об обязательном статистическом обосновании любых научных выводов и гипотез: он курировал пять пациентов лично, и еще полтора десятка описаний почерпнул из работ других специалистов. Повторилась ситуация с работой Джеймса Паркинсона о дрожательном параличе, основанной всего на шести наблюдениях за больными причем троих из них Паркинсон наблюдал даже не в клинической практике.

Однако необходимо учитывать, что оба заболевания относятся к категории, которую принято называть редкими болезнями. Кроме того, по имеющимся данным, как минимум еще одно нейродегенеративное заболевание, — сирингомиелия , — встречается чаще бокового амиотрофического склероза. Мужчины и женщины среди заболевающих представлены примерно одинаково. В Европе и среди белого населения Америки эпидемиологические показатели выше, чем в прочих регионах земного шара; исключение составляют остров Гуам, японский полуостров Кии, Западная Новая Гвинея и некоторые другие тихоокеанские территории, где заболеваемость мотонейронной болезнью в раз выше по причине компактного проживания носителей генетической предрасположенности к БАС.

В завершение краткого обзора нельзя не отметить медико-социальное значение и возрастающее общественное внимание к участи больных боковым амиотрофическим склерозом, проявляющееся в виде общемировых акций поддержки напр. Безусловно, этому всплеску общественного интереса и участия способствовала судьба Стивена Хокинга, всемирно известного британского физика и популяризатора науки, одному из двоих известных науке больных БАС с атипично долгой для этого заболевания продолжительностью жизнью вторым является американский гитарист-виртуоз Дж.

При том, что официальный диагноз был установлен Хокингу в 21 год гораздо раньше, чем в подавляющем большинстве случаев , а средняя продолжительность жизни после манифестации БАС составляет года, Стивен Хокинг прожил исключительно долгую, необычайно активную даже на этапе полной неподвижности , насыщенную и продуктивную жизнь, буквально до последних дней, — он умер в году в возрасте 76 лет, — обнаруживая истинно британскую стойкость духа в запредельно тяжелых обстоятельствах.

Впрочем, история знает и другие подобные случаи: как правило, при БАС интеллект не страдает, и в абсолютно иммобилизованном теле остается порой очень и очень сильный разум, душа, воля, личность.

Такова была история немецкого философа Франца Розенцвейга, который уже на смертном одре, прекрасно сознавая свои перспективы, заранее оговоренными движениями глаз надиктовывал жене свою последнюю работу. Розенцвейгу на момент смерти не было и 43 лет; с момента установления диагноза прошло около 7 лет, и даже такие темпы прогрессирования БАС можно считать атипично медленными.

Случай же Стивена Хокинга настолько уникален и необъясним, что еще при жизни и особенно после смерти высказывались сомнения в правильности диагноза, — некоторые специалисты предполагали, например, что в действительности имел место полиомиелит , эпидемическая вспышка которого наблюдалась в Великобритании примерно в тот же период, на который пришлась манифестация нейромышечного синдрома у Хокинга.

Однако на сегодняшний день диагноз бокового амиотрофического склероза, атипично рано стабилизировавшегося и прогрессировавшего феноменально медленно, для данного случая считается однозначно доказанным.

Да и это ли важно, по большому счету, когда речь идет о биографии таких людей, как Франц Розенцвейг или Стивен Хокинг; светлая им память, и пусть их пример придаст всем тем, кто страдает этим страшным заболеванием, воли и силы дождаться появления эффективной этиопатогенетической терапии.

Генетические механизмы наследования и запуска патологического процесса остаются предметом исследований. Высказывается масса гипотез касательно этиопатогенеза спорадического, ненаследственного БАС: экзотоксическая, генно-мутационная, вирусная и т. Однако все эти гипотезы нуждаются в подробном изучении и подтверждении чего пока нет. Представление о боковом амиотрофическом склерозе как о мультифакторном и полиэтиологическом заболевании также, по сути, не объясняет ничего. Одним из важнейших вопросов, требующих ответа и препятствующих созданию этиотропной терапии, остается вопрос о том, почему избирательно поражается именно моторный тип нейронов и именно в тех участках, которые страдают при БАС.

В зависимости от преимущественной локализации процесса, выделяют четыре основные формы:. Типичной для бокового амиотрофического склероза является прогрессирующая мышечная слабость с постепенно усугубляющимися вялыми пара- и тетрапарезами частичными параличами. В разных случаях могут доминировать нарушения глотания, дыхания, произвольной мимики, моторных компонентов речи бульбарная симптоматика ; нередко уже в начале процесса отмечаются нарушения координации, эмоциональной регуляции и т.

Учитывая сохранность интеллекта и понимания происходящего, типичными являются тяжелые депрессивные расстройства.

Экстрапирамидная симптоматика см. Тазовые сфинктерные симптомы не характерны вообще. Боковой амиотрофический склероз на сегодняшний день является неостановимым прогредиентным процессом и всегда приводит к летальному исходу, — как правило, на фоне отказа дыхательной мускулатуры. При бульбарной форме это может произойти раньше, чем паралич распространится на все отделы тела. Первоочередной задачей является дифференциация бокового амиотрофического склероза от прочих нейродегенеративных заболеваний той же сирингомиелии или сирингобульбии, например и опухолевых процессов.

Помимо детально проработанных клинических критериев, назначаются электромиография, МРТ головного мозга, лабораторные исследования. В качестве подтверждающего метода применяют, в частности, молекулярно-генетический анализ. Терапия во всех случаях паллиативна и направлена исключительно на облегчение симптоматики: миорелаксанты, антидепрессанты, специальные кресла и подушки, электронные устройства коммуникации, неинвазивная вентиляция легких; в терминальной стадии жизнь может быть продлена только с помощью ИВЛ и парентерального питания.

Препарат, который достоверно тормозит прогрессирование амиотрофии при БАС, носит название рилузол или рилутек. Он утвержден для применения с года, и новых лекарств не появлялось свыше 20 лет. В году получил одобрение FDA новый орфанный препарат для лечения больных БАС — эдаравон, — и еще два лекарства в настоящее время проходят клинические испытания. Однако ни одно из этих средств не является этиотропным и не может остановить процесс. Кроме того, такое лечение стоит очень дорого.

Основные надежды в плане победы над боковым амиотрофическим склерозом связываются с проводимыми сейчас интенсивными исследованиями и разработками в области генной терапии и терапии стволовыми клетками.

Так же вы можете обратиться в любой филиал сети, с любым острым состоянием или обострением хронического. В клиниках созданы все условия для предотвращения возможности заражения персонала или кого-то из пациентов.

Дополнительно мы ввели онлайн-консультации и усилили выездную службу - на период эпидемии можно вызвать на дом любого специалиста, сдать анализы, сделать УЗИ и ЭКГ. Амбулаторное лечение. Терапия и семейная медицина Эндокринология Физиотерапия Урология и андрология Офтальмология Оториноларингология Неврология Кардиология Дерматология Гинекология Гастроэнтерология Психиатрия и психотерапия.

Эндоскопия Ультразвуковая диагностика Функциональная диагностика Лабораторные анализы. Амбулаторная хирургия Проктология Флебология. Дневной стационар. Спортивная медицина. Комплексные программы. Подарочный сертификат.

Взрослым Детям Партнерам Бизнесу. Амбулаторное лечение Терапия и семейная медицина Эндокринология Физиотерапия Урология и андрология Офтальмология Оториноларингология Неврология Кардиология Дерматология Гинекология Гастроэнтерология Психиатрия и психотерапия.

Диагностика Эндоскопия Ультразвуковая диагностика Функциональная диагностика Лабораторные анализы Травматология Дневной стационар Спортивная медицина Комплексные программы. Хирургия Амбулаторная хирургия Проктология Флебология Подарочный сертификат.

Консультация невролога. Диагностика Первоочередной задачей является дифференциация бокового амиотрофического склероза от прочих нейродегенеративных заболеваний той же сирингомиелии или сирингобульбии, например и опухолевых процессов. Лечение Терапия во всех случаях паллиативна и направлена исключительно на облегчение симптоматики: миорелаксанты, антидепрессанты, специальные кресла и подушки, электронные устройства коммуникации, неинвазивная вентиляция легких; в терминальной стадии жизнь может быть продлена только с помощью ИВЛ и парентерального питания.

Читайте также:. Сирингомиелия Сирингомиелия — тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Гидроцеле водянка оболочек яичка Гидроцеле — скопление жидкого серозного секрета между окружающими яичко оболочками. Асцит Асцит брюшная водянка, от древнегреч. Нейродермит Нейродермит — один из т. GMS Москва. Доступные вакцины: Инфлювак. Ультрикс Квадри только для взрослых.

Боковой амиотрофический склероз: происхождение, симптомы, лечение

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием. Точная этиология БАС неизвестна.

Купить онлайн

Как правило, сенсорная функция поддерживается, но заболевание сопровождается нарушениями речи дизартрия и затруднением глотания. Среди симптомов также часто наблюдается эмоциональная лабильность. Как и в случае многих других прогрессивных неврологических заболеваний, этиология болезни точно неизвестна, среди возможных факторов развития выделяют вирусные, токсичные, генетические или эндокринные причины. В настоящее время не существует эффективных препаратов, воздействующих на течение болезни, однако созданы медикаменты для облегчения симптомов. Важно отметить, что реабилитация с участием различных специалистов и в особенности на самых ранних стадиях заболевания, служит значительному улучшению качества жизни этих пациентов.

Боковой амиотрофический склероз

ФОРМА записи на приём к специалисту Боковой амиотрофический склероз БАС — прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные двигательные нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями поломками определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды. Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма похудание мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания например, поперхивание и речи нечёткость, ощущение каши во рту. По мере прогрессирования заболевания поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка. Диагностика заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует большое количество заболеваний, способных "имитировать" клинические проявления БАС. Обследование больного с подозрением на БАС, помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга, электронейромиографию исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов , транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы.

Боковой, или латеральный амиотрофический склероз БАС, англ. ALS — хроническое быстро прогрессирующее заболевание из обширной группы нейродегенеративных процессов.

Боковой амиотрофический склероз

Наиболее распространенным заболеванием этой группы является БАС — быстро прогрессирующая нейродегенерация с сочетанным поражением центральных и периферических мотонейронов. Прогрессирующая мышечная атрофия — нейродегенерация, изолированно вовлекающая периферические, первичный боковой склероз — центральные и прогрессирующий бульбарный паралич — нижние мотонейроны бульбарного отдела. Эти заболевания встречаются гораздо реже и в отличие от БАС обычно более медленно прогрессируют. В настоящее время существует несколько альтернативных классификаций БДН, используемых разными исследователями [1]. Наиболее распространенными классификациями БДН являются северо-американская A. Hudson, , британская M.

Предоплата не взимается. Невролог Ведущий специалист в отделении неврологии при государственно

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Боковой амиотрофический склероз

Комментариев: 1

  1. Bereznjakova:

    Marina, спасибо!но почему то я не вижу их в магазинах