Узелковый периартериит у детей

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит, который обычно поражает мышечные артерии среднего размера и иногда мелкие мышечные артерии, что приводит к вторичной ишемии тканей. Наиболее часто поражаются почки, кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт, но может быть вовлечен любой орган. В то же время легкие обычно не страдают.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Узелковый полиартериит (УПА)

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит, который обычно поражает мышечные артерии среднего размера и иногда мелкие мышечные артерии, что приводит к вторичной ишемии тканей. Наиболее часто поражаются почки, кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт, но может быть вовлечен любой орган. В то же время легкие обычно не страдают. Заболевание, как правило, начинается с общих проявлений например, с лихорадки, утомляемости.

Для диагностики требуется биопсия или артериография. Лечение глюкокортикоидами и иммунодепрессантами часто бывает эффективным. Узелковый полиартериит УПА встречается редко от 2 до 33 случаев на миллион. В основном эта болезнь поражает людей среднего возраста, заболеваемость увеличивается с возрастом и достигает пика в лет.

В большинстве случаев этиология заболевания неизвестна. Причина узелкового полиартериита неизвестна, но, вероятно, в развитии болезни участвуют иммунные механизмы.

Вариабельность клинических и морфологических признаков указывает на существование многих патогенетических механизмов. Развитие УПА может быть связано с медикаментозной терапией. Предрасполагающий антиген обычно не выявляется. УПА характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий мышечного типа, наиболее часто в участках бифуркаций. В отличие от других васкулитов при УПА не вовлекаются посткапиллярные венулы и вены.

Обычно имеются изменения на всех стадиях развития. На ранней стадии инфильтраты содержат полиморфно-ядерные лейкоциты, иногда эозинофилы, позднее они состоят из лимфоцитов и плазматических клеток. Гранулематозное воспаление не возникает. Пролиферация интимы со сторичным тромбозом и окклюзией приводит к инфарктам органов и тканей. Ослабление стенок артерий мышечного типа может сопровождаться формированием аневризм и расслоением артериальных стенок. Репаративный процесс сопровождается нодулярным фиброзом адвентиции.

Наиболее характерно поражение почек, кожи, периферических нервов, суставов, мышц и ЖКТ. Часто вовлекаются печень и сердце. Возможны ишемия и инфаркт почки, но гломерулонефрит не относится к числу признаков УПА.

Пурпура как правило, в результате воспаления мелких сосудов не является характерной для УПА. Симптоматика УПА сходна с таковой при многих болезнях. Течение может быть острым и пролонгированным, подострым с летальным исходом через несколько месяцев или бессимптомным, хроническим и истощающим.

Симптоматика УПА в основном определяется локализацией и тяжестью артериита, а также выраженностью вторичной ишемии. Возможно поражение только одного органа или системы. Заболевание обычно начинается с лихорадки, утомляемости, потливости по ночам, снижения аппетита и массы тела, общей слабости. Часто развиваются миалгии с очаговым ишемическим миозитом и артралгиями. Отмечается болезненность пораженных мышц, может отмечаться мышечная слабость.

Возможен артрит. Симптоматика значительно варьирует в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы:. Периферическая нервная система: у пациентов обычно отмечается асимметричная периферическая нейропатия, например, множественная мононевропатия множественный мононеврит с моторными и сенсорными нарушениями малоберцового, срединного или локтевого нервов. При поражении дополнительных нервных стволов может формироваться картина дистальной симметричной полинейропатии.

ЦНС: отмечаются головные боли. В некоторых случаях возникают ишемические или геморрагические инсульты, иногда связанные с артериальной гипертензией. Почки: при поражении средних и малых почечных артерий могут возникать артериальная гипертензия, олигурия, уремия и неспецифические изменения мочевого осадка с гематурией и протеинурией без клеточных цилиндров.

Артериальная гипертензия может быстро прогрессировать. Разрыв аневризмы почечной артерии приводит к формированию периренальной гематомы. В тяжелых случаях возникают множественные инфаркты почек с болями в пояснице и макрогематурией.

Ишемия и инфаркты почек могут приводить к почечной недостаточности. Желудочно-кишечный тракт: васкулит сосудов печени и желчного пузыря сопровождается болями в правом подреберье. Возможна перфорация желчного пузыря с развитием острого живота.

Васкулит брыжеечных артерий среднего калибра вызывает боли в животе, тошноту, рвоту с кровавым поносом или без него , мальабсорбцию, перфорацию кишечника и острый живот. Могут развиваться аневризмы артерий печени или кишечника. Сердце: у некоторых пациентов развивается поражение коронарных артерий, которое обычно бывает асимптоматическим, но может сопровождаться болями. Сердечная недостаточность может быть обусловлена ишемической или гипертензивной кардиомиопатией.

Кожа: могут возникать сетчатое ливедо, кожные язвы, болезненные эритематозные узлы, буллезные или везикулярные высыпания, некроз и гангрена пальцев кистей или стоп, или сочетанное поражение.

Узлы при УПА напоминают узловатую эритему , но узлы при УПА могут изъязвляться, может присутствовать также некротизирующий васкулит, который виден при биопсии и отмечается в стенках артерий среднего калибра, расположенных в глубоких слоях кожи и в подкожной жировой клетчатке. Диагностирование УПА может быть затруднено из-за неспецифичности результатов анализов. Диагноз следует подозревать у пациентов с различными комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония.

Для уточнения диагноза клинические признаки сопоставляют с данными лабораторного исследования, что позволяет исключить другие заболевания. Диагноз УПА подтверждается по данным биопсии при выявлении некротизирующего артериита или с помощью артериографии, которая показывает типичные аневризмы артерий среднего калибра.

При магнитно-резонансной ангиографии можно обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не выявляются из-за слишком малого размера. В связи с этим магнитно-резонансная ангиография не относится к числу основных диагностических тестов. Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, так как заболевание имеет очаговый характер; должна быть проведена биопсия ткани, на поражение которой указывают данные клинического исследования. Образцы предположительно пораженной подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышцы являются более предпочтительными, чем образцы, взятые из почек или печени; биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки в месте отбора, она иногда приводит к кровотечению из недиагностированых микроаневризм.

В отличие от гранулематоза с полиангиитом ГПА , биопсия вряд ли покажет выраженное паренхиматозное воспаление. Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, электромиография и исследование нервной проводимости помогают определить место для биопсии мышцы или нерва.

При наличии кожных изменений показана биопсия кожи, включая глубокие ее слои и подкожную клетчатку. Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты.

Хотя микроскопические изменения в яичках встречаются часто, их биопсию не следует выполнять при отсутствии соответствующей симптоматики и наличии других доступных мест для биопсии. Кроме того, мужчины могут отказаться от такой процедуры. Данные лабораторных тестов неспецифичны. Возможны тромбоцитоз, значительное повышение СОЭ, анемия, обусловленная кровопотерей и почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов.

Показаны тесты на гепатит В и С. Поскольку гломерулонефрит не является отличительной чертой PAN, эритроцитарные цилиндры в образцах мочи не определяются.

Прогноз лучше, если ремиссии удается достичь в течение 18 мес. Рецидивы менее частые, чем при других видах васкулитов. Глюкокортикоиды в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания.

Лечение УПА зависит от тяжести заболевания. При наличии общих проявлений без серьезных неврологических, почечных, желудочно-кишечных или сердечных нарушений может быть достаточно назначения глюкокортикоидов в первое время. При тяжелом заболевании с неврологическими, почечными, желудочно-кишечными и сердечными проявлениями циклофорсфамид в сочетании с глюкокортикоидами может улучшить исход. При умеренной тяжести болезни глюкокортикоиды могут использоваться в сочетании с метотрексатом или азатиоприном.

Гипертонию следует лечить агрессивными методами. Лечение направлено на быстрое подавление воспаления и на элиминацию вируса. В течение нескольких недель проводят короткий курс лечения глюкокортикоидами. Больным с почечной недостаточностью показана более низкая доза. Плазмаферез иногда проводят до тех пор, пока не произойдет конверсия антигена е гепатита В HBeAg в антитела к антигену е гепатита В anti-HBe или до клинического выздоровления, сохраняющегося в течение 2—3 мес.

Не доказано, что такой подход повышает выживаемость по сравнению с изолированным назначением иммунодепрессантов, однако он может уменьшить риск отдаленных осложнений гепатита В и побочное действие длительной терапии глюкокортикоидами и иммунодепрессантами. Терапия кортикостероидами, в ряде случаев с цитотоксическими иммуносупрессантами в основном с циклофосфамидом , часто дает хорошие ближайшие результаты, но не предотвращает рецидивы и осложнения например, хронический гепатит и цирроз печени , связанные с персистированием вируса гепатита В; иммуносупрессивная терапия у пациентов с гепатитом В облегчает репликацию вируса, что может привести к активному вирусному гепатиту и печеночной недостаточности.

Чаще всего поражаются почки не клубочки , кожные покровы, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт.

Следует подозревать УПА у пациентов с комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боли в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония. Почечная недостаточность, вовлечение ЖКТ или неврологические поражения обуславливают менее благоприятный прогноз.

Лечение проводят глюкокортикоидами в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. УПА, связанный с гепатитом В. Основные положения.

Узелковый периартериит

Периартериит узелковый periarteriitis nodosa; греч. В патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа, причем все их стенки панартериит. Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах их разветвления. В наиболее тяжелых случаях болезни возможно образование аневризм, которые могут пальпироваться в виде узелков.

Периартериит узелковый

Другим распространённым названием является узелковый полиартериит. Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, состояния с воспалением сосудов васкулиты как самостоятельные клинические формы были описаны только в середине XIX века. Первыми, кто подробно описал форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль и Майер в году, основываясь на истории болезни летнего подмастерья портного. Ещё до их сообщения другие авторы описывали аневризматические расширения артерий воспалительной природы. Но в большинстве случаев сведений недостаточно для описания ситуаций как узелковый полиартериит. Ряд авторов считает. Рокитанский опубликовал макроскопические описания аневризм в образцах, полученных при аутопсии.

Ваш IP-адрес заблокирован.

.

.

Узелковый полиартериит у детей

.

.

.

Комментариев: 3

  1. tomy1111:

    Реклама для вонючек, успокаивающая, что “так и нужно”…Д-р Джеймс Хамблин, редактор какого журнала? Наверное, “Бомж Magazine”?

  2. emaiboroda.md:

    tanya1.dementeva, если вы будете способны сами помочь себе, то кто пойдет к “врачам” с купленными дипломами?

  3. alla.anisimova:

    Антоныч, Если Вы это делали ранней весной, то комары еще не родились. Попробуйте это проделать в разгар лета, когда лучшим средством может быть ловля комаров “на живца” – поймайте своего ненавистного соседа, разденьте его и привяжите к какому-нибудь столбу вблизи пребывания – все комарье слетится его жрать, а Вы можете заняться чтением духовной литературы.